Leucemia cronica si muore?

Leucemia cronica si muore: la leucemia linfatica cronica è una neoplasia del sangue caratterizzata dalla proliferazione eccessiva del linfocito B nel sangue e in altri organi (linfonodi, midollo osseo, milza). Presenta un andamento clinico eterogeneo: alcuni soggetti sono asintomatici e per anni possono fare a meno di un trattamento, in altri invece i sintomi crescono rapidamente e vanno incontro a una patologia progressiva.

E’ la patologia leucemica più diffusa (33% dei casi) e fa registrare circa tremila nuovi casi ogni anno (età media, 70 anni; solo il 15% dei soggetti ha un’età inferiore ai 60 anni alla diagnosi). Si registrano pochi casi in età giovanile ed è più frequente negli uomini che nelle donne (circa il doppio, forse a causa del ruolo protettivo degli estrogeni).

Leucemia cronica si muore?

La storia b della leucemia linfatica cronica è molto eterogenea. La sopravvivenza varia da 2 anni a decine di anni, con una media di circa 7,5 anni. In alcuni casi la patologia rimane stabile per il resto della vita e non richiede trattamenti.

Gli stadi più avanzati (III e IV secondo Rai e B e C secondo Binet) riguardano il 20-30% dei casi e determinano una diminuzione delle aspettative di vita. Negli stadi iniziali, il decorso è eterogeneo; una parte di soggetti mostra un’aspettativa di vita ottima, per un’altra (40% dei casi) il tasso di sopravvivenza è inferiore a quanto l’età del paziente farebbe ipotizzare.

Classificazione di Rai

Stadio 0: presenza di linfocitosi assoluta (>15.000/ml) di solito, senza adenopatie, epato-splenomegalia, piastrinopenia o anemia. Sopravvivenza mediana: 12 anni.
Stadio 1: linfocitosi assoluta caratterizzata da adenomegalie, ma senza epatosplenomegalia, anemia o trombocitopenia. Sopravvivenza mediana: 8 anni.
Stadio 2: linfocitosi assoluta con o senza epatomegalia o splenomegalia, con o senza linfoadenopatie. Sopravvivenza mediana: 6 anni.
Stadio 3: linfocitosi assoluta e anemia (Hb<11g/dl) con o senza adenomegalie, epato o splenomegalia. Sopravvivenza mediana: 1 anno.
Stadio 4: presenza di linfocitosi assoluta e piastrinopenia (<100.000/ml), con o senza linfoadenopatie, epatomegalia, anemia o splenomegalia.

Leucemia cronica si muore: nuove terapie

Attualmente, i trattamenti per questa patologia leucemica sono sempre più personalizzati, tenendo conto di due variabili: comorbilità e genetica. Nelle “terapie mirate“, alcuni nuovi farmaci (ad esempio, ibrutinib e idelalisib) vanno assunti per via orale per molti anni, fino a quando la patologia non regredirà. Questo trattamento si rivela essenziale soprattutto nei pazienti che, per vari motivi, non possono usufruire di altre terapie.

Di recente, è stato approvato anche in Italia il venetoclax (in monoterapia orale), un inibitore selettivo della proteina BCL-2 in grado di favorire l’apoptosi, cioè la morte cellulare programmata delle cellule leucemiche (normalizza, cioè, il meccanismo che spinge le cellule, anche quelle tumorali, al “suicidio” programmato).

Questo nuovo trattamento offre tassi di risposta globale molto importanti e può essere utilizzato anche con quei soggetti adulti che mostrano quadri clinici di leucemia linfatica cronica resistenti alle altre terapie (ad esempio quelli che hanno la delezione del cromosoma 17p o la mutazione del gene TP53; in questi pazienti, spesso la prognosi è particolarmente sfavorevole e la sopravvivenza con i regimi standard di cura è inferiore ai 2-3 anni).

Comorbilità

I pazienti affetti da LLC sono soprattutto anziani (prevalentemente oltre i 70 anni), per cui nella scelta del trattamento più idoneo si deve tener conto della presenza contestuale di altre patologie. Questi soggetti possono essere classificati, in base alla gravità delle altre patologie, come a basso o ad alto carico di comorbilità.

In base alla scala di comorbilità (Cumulative Illness Rating Scale, CIRS), si assegna ad ogni organo del corpo un punteggio che va da 1 a 5 (organo estremamente coinvolto da altra patologia). In base al punteggio riscontrato, si adotteranno i trattamenti più opportuni. Ad esempio, per un paziente con problemi cardiaci, l’ibrutinib non è adatto, se invece ha difficoltà polmonari non si può prescrivere l’idelalisib.

Leucemia cronica si muore?

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