Leucemia a cellule capellute aspettativa di vita: la leucemia a cellule capellute è un tipo di leucemia linfatica cronica caratterizzata dalla presenza di linfociti B anomali nel midollo osseo, nella milza e nel sangue. Il nome deriva dalla conformazione anomala dei linfociti, contraddistinti da estensioni simili a capelli.
La sopravvivenza media è di 9 anni, mentre solo il 15% dei pazienti sopravvive oltre i 15 anni. Molto raramente può ottenersi la remissione completa, che comunque è possibile con rituximab e l’immunotossina anti-CD22 BL22.
Leucemia a cellule capellute aspettativa di vita: Vemurafenib
Attualmente, in soggetti affetti dalla patologia in esame refrattari alle chemioterapie classiche, viene utilizzato un farmaco “intelligente”, il Vemurafenib, che colpisce selettivamente la mutazione del gene BRAF. Il Vemurafenib blocca i meccanismi con i quali le cellule si riproducono; siccome la proteina BRAF si trova solo in minima parte anche sulle cellule sane, ne risulta un’azione mirata verso le cellule leucemiche.
In alcuni studi, si sono osservate risposte a questo farmaco in più del 90% dei pazienti, con una percentuale di remissione completa di più del 35%, un risultato sorprendente.
Il Vemurafenib si assume per via orale e il terapia deve essere mantenuta fino a quando il soggetto non evidenzi un peggioramento della patologia o una tossicità eccessiva. La dose varia in funzione di alcuni fattori: età, condizioni generali di salute, risposta al trattamento.
Leucemia a cellule capellute aspettativa di vita: sintomi
La patologia si sviluppa lentamente, dunque, per lunghi periodi, i pazienti con LCC sono asintomatici e scoprono di aver contratto la leucemia casualmente, nel corso di indagini diagnostiche eseguite per altre ragioni.
Quando presenti, i sintomi possono essere generici e tipici anche di molte altre malattie: astenia, difficoltà di respirazione dovuta a sforzo, calo di peso, febbre, pallore, sudorazione notturna, ingrossamento di fegato e milza, infezioni ricorrenti, emorragie. Possono manifestarsi anche sensazione di pienezza, lividi, disturbi neurologici e autoimmuni.
Leucemia a cellule capellute aspettativa di vita: diagnosi
Il percorso diagnostico inizia con una visita medica scrupolosa, durante la quale il medico identificherà i diversi segni (milza ingrossata, pallore, ecc.). Si procederà poi a un esame del sangue per verificare se il numero di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine rientra in una condizione di normalità. Attraverso lo “striscio di sangue periferico” si compirà un’ulteriore analisi sul sangue, per identificare i linfociti “capelluti” al microscopio.
Altri esami più approfonditi sono: la biopsia del midollo osseo (la tecnica più valida per confermare la diagnosi di leucemia a cellule capellute); l’immunofenotipo (essenziale per differenziare la patologia in esame da altre lesioni linfoproliferative), la TAC (per valutare eventuali ingrossamenti di milza e linfonodi), la citometria a flusso (per una ulteriore conferma della diagnosi).
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